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Chez le nouveau-né : Insuffisance cardiaque chronique (HTAP et insuffisance respiratoire). Dans de rares cas, la maladie peut se manifester par un shunt léger, un souffle cardiaque et des infections respiratoires récurrentes. Environ 25% des patients atteints ont une anomalie cardiaque congénitale associée (coarctation de l’aorte, tétralogie de Fallot, CAP ou CIV) ou des kystes bronchogéniques, un poumon en fer à cheval, un diaphragme accessoire et des hernies.
Traitement chirurgical selon l’état hémodynamique.
Si le débit dans VCI est faible, aucun traitement n’est nécessaire.
En cas de shunt gauche-droit significatif et d‘HTAP, le traitement est chirurgical (réparation du retour veineux anormal, ligature des artères collatérales ou pneumonectomie droite).
Cécile Caze
Département de cardiologie, CHRU de Tours
Quel est votre diagnostic?
Contexte : Patiente de 35 ans, qui consulte pour une dyspnée d’effort,. Le bilan comprend une échographie cardiaque et un scanner
un Syndrome de Cimeterre
Il s’agit d’un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) dans la VCI
Chez le nouveau-né : Insuffisance cardiaque chronique (HTAP et insuffisance respiratoire). Dans de rares cas, la maladie peut se manifester par un shunt léger, un souffle cardiaque et des infections respiratoires récurrentes. Environ 25% des patients atteints ont une anomalie cardiaque congénitale associée (coarctation de l’aorte, tétralogie de Fallot, CAP ou CIV) ou des kystes bronchogéniques, un poumon en fer à cheval, un diaphragme accessoire et des hernies.
Traitement chirurgical selon l’état hémodynamique.
Si le débit dans VCI est faible, aucun traitement n’est nécessaire.
En cas de shunt gauche-droit significatif et d‘HTAP, le traitement est chirurgical (réparation du retour veineux anormal, ligature des artères collatérales ou pneumonectomie droite).
Chez l’adulte : Asymptomatique. Attitude conservatrice
Johann Brink, Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2015;20:31–34
Vladimiro L. Vida et al, Scimitar Syndrome A European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) Multicentric Study. Circulation 2010;122:1159-1166
